Completando nossa semana sobre hipermobilidade, vamos falar da síndrome de Ehler-Danlos, que também é uma doença que afeta o tecido conjuntivo, que são os tecidos que dão suporte a pele, ossos, vasos sanguíneos e outros órgãos. A origem da doença é genética e diversos genes podem estar envolvidos no desenvolvimento do quadro.
A alteração mais chamativa da síndrome é a presença da pele hiperextensível, como representada na foto. Os portadores da síndrome apresentam ainda hipermobilidade articular bastante acentuada e pele bastante frágil.
Órgãos internos principalmente o coração e os vasos sanguíneos podem ser afetados, levando a alterações nas válvulas cardíacas e facilidade para a formação de aneurismas (dilatação anormal do vaso, que pode levar a ruptura). Os olhos podem ser afetados levando a deslocamento de retina, glaucoma e até ruptura do globo ocular. Portadores da doença devem fazer avaliações oftamológicas e cardíacas frequentes.
A síndrome pode ser classificada em 13 tipos diferentes conforme o gene afetado ou as manifestações clínicas apresentadas e o acompanhamento pode variar conforme essa classificação.
O tratamento envolve proteção da pele e das articulações para evitar lesões e luxações e acompanhamento para diagnóstico precoce dos acometimentos de órgãos internos.
Se você conhece alguém com essas características, envie esse post, porque o diagnóstico precoce é primordial.
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Dr. Guilherme Leví Tres
Médico Reumatologista
CRM 40041/ RQE 34862